重磅更新丨2026年V1版NCCN B细胞淋巴瘤指南要点梳理

血液时讯 发表时间:2026/2/27 21:23:46

近期,美国国家综合癌症网络(NCCN)正式发布2026.V1版《NCCN临床实践指南:B细胞淋巴瘤》。该指南针对滤泡性淋巴瘤(FL)、边缘区淋巴瘤(MZL)、套细胞淋巴瘤(MCL)、弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)等常见B细胞淋巴瘤的治疗方案进行了多项细节修订。本文将对其中核心更新内容进行系统梳理,为临床实践提供参考。



01

滤泡性淋巴瘤(FL)


1、检查项目


  • 必要项:计划进行治疗时,需行PET/CT扫描(首选)或诊断级别的胸部/腹部/盆腔(C/A/P)增强CT;


  • 适用于特定患者:血清蛋白电泳(SPEP)联合血清免疫固定电泳(SIFE)和/或免疫球蛋白(Ig)水平定量测定。


  • 如计划对I、II期疾病进行放疗(RT),应行PET/CT扫描。


  • 原“必要项”调整:骨髓活检+骨髓抽吸(若计划行受累部位放疗[ISRT],则用于证实临床I~II期疾病;或用于评估原因不明的血细胞减少)。


2、治疗路径


  • 对于III-IV期患者,将原“姑息性ISRT”修订为“极低剂量ISRT”。


  • 影像学检查达到部分缓解(PR)、疾病稳定(NR)或疾病进展的患者,三线及后线治疗中新增T细胞衔接器疗法(TCE)。


3、一线治疗方案


  • 现有治疗方案基础上,老年或体弱患者的一线治疗中,移除“苯丁酸氮芥±利妥昔单抗”和“环磷酰胺±利妥昔单抗”两种方案。



4、二线治疗


  • 新增治疗方案:来那度胺+利妥昔单抗+艾可瑞妥单抗(1类推荐)。


  • 推荐等级调整:“来那度胺+利妥昔单抗+坦昔妥单抗”从2A类推荐提升至1类推荐。


  • 方案优先级调整:“来那度胺+利妥昔单抗”从首选方案调整为其他推荐方案。


  • 老年或体弱患者的二线治疗中,移除“环磷酰胺±利妥昔单抗”方案。



5、三线及后续治疗


现有治疗方案基础上,修订两项脚注内容:


  • 脚注k修订:在CD20阴性淋巴瘤中,CD3×CD20双特异性抗体治疗的疗效尚不明确;如临床可行,应在T细胞介导治疗前重复活检以确认抗原表达。


  • 脚注m修订:尚不清楚坦昔妥单抗、替朗妥昔单抗(Loncastuximab tesirine)或其他针对CD19的疗法是否会对后续抗CD19 CAR-T细胞疗法的疗效产生负面影响;如临床可行,应在抗CD19 CAR-T细胞治疗前重复活检以确认抗原表达。


02

边缘区淋巴瘤(MZL)


1、一线治疗


  • 首选方案分类优化:将患者明确分为“淋巴结边缘区淋巴瘤(NMZL)”和“脾边缘区淋巴瘤(SMZL)”,分别制定对应首选方案。


  • 推荐等级调整:其他推荐方案中,“来那度胺+利妥昔单抗”用于NMZL的推荐等级从2B类提升至2A类。


  • 老年/体弱患者一线治疗新增:针对局部疾病行ISRT作为首选方案之一。



2、二线及后续治疗


  • 其他推荐方案调整:移除“伊布替尼”;将“苯达莫司汀+奥妥珠单抗(既往接受过苯达莫司汀治疗则不推荐)”“阿可替尼”和“匹妥布替尼”从首选方案调整至其他推荐方案。



3、三线及后续治疗


  • 新增首选方案:靶向CD19的Lisocabtagene maraleucel(liso-cel),适用于既往未使用过该疗法的患者(2A类推荐)。


  • 方案优先级调整:将“阿基仑赛”从首选方案调整为其他推荐方案。


  • 新增脚注d:若绝对淋巴细胞计数(ALC)>25000mcL,可采取两项措施:(1)考虑采用利妥昔单抗分次给药方案,第1天给予100mg固定剂量,第2天按375mg/m²给予剩余剂量;(2)考虑在利妥昔单抗给药前额外给予糖皮质激素预处理(输液前一天睡前50mg、输液当日早晨50mg、输注前即刻50mg),以降低输液相关反应发生率。


  • 新增脚注h:临床条件允许的情况下,在启动抗CD19 CAR-T细胞治疗前需重复活检以确认抗原表达。



4、放疗


  • 结外边缘区淋巴瘤(EMZL)患者:采用24Gy/16次(1.5Gy/次)方案,以最大程度降低急性胃肠道毒性;部分患者需追加20Gy剂量并进行密切随访。眼眶及唾液腺MZL患者可考虑4Gy/2次方案作为24Gy方案的替代选择。

  • 常规方案:24Gy(局部控制率>95%)。


  • 剂量调整方案:初始给予4Gy(局部控制率60%~80%),应答不佳或复发患者序贯20~24Gy。其中,眼眶MZL患者首选此方案以降低干眼症风险(已获前瞻性研究支持);腮腺MZL患者强烈推荐此方案以降低长期口干风险。其他部位MZL可结合患者偏好、放疗部位依赖性风险、患者年龄、随访依从性等因素综合选择治疗方案,并加强全程监测。


03

套细胞淋巴瘤(MCL)


1、治疗路径


对于经典TP53野生型II期伴大肿块(非连续)、III期、IV期患者,强化诱导治疗后新增以下内容:



  • 无法检测到微小残留病(uMRD6)的患者,接受“利妥昔单抗维持治疗±共价BTK抑制剂”。

  • 考虑行高剂量化疗联合自体干细胞挽救治疗(HDT/ASCR)的可检测到微小残留病(dMRD6)患者,术后接受“利妥昔单抗维持治疗±共价BTK抑制剂”。


  • 脚注o修订:对于仅达到轻微PR但仍存在明显病灶的患者,按难治性或进展性疾病处理;对于达到非常好的PR患者,可考虑额外治疗,目标是后续进入HDT/ASCR治疗阶段。


  • 脚注p修订:交替使用R-CHOP+伊布替尼/R-DHAP方案治疗后,行2年伊布替尼维持治疗联合3年利妥昔单抗维持治疗的获益,已在TRIANGLE研究中得到证实。


2、诱导治疗



1. I期或II期伴大肿块(连续或非连续),或经典TP53野生型II期伴大肿块(非连续)、III期、IV期


  • 修订首选方案:阿可替尼(持续给药)/苯达莫司汀+利妥昔单抗,序贯利妥昔单抗维持治疗(2年)。


  • 方案优先级调整:将“阿可替尼(持续给药)+利妥昔单抗”从其他推荐方案提升至首选方案。


  • 其他推荐方案新增:伊布替尼(持续给药)+利妥昔单抗,序贯利妥昔单抗维持治疗(2年)(2A类推荐)。


  • 方案优先级调整:将“CHOP+利妥昔单抗,序贯利妥昔单抗维持治疗”“来那度胺(持续给药)+利妥昔单抗”和“VR-CAP方案”从首选方案调整至其他推荐方案。


2. 经典TP53野生型II期伴大肿块(非连续)、III期、IV期


  • Triangle方案推荐升级:使用其他BTK抑制剂(阿可替尼和泽布替尼)的推荐等级从2B类提升至2A类;


  • 新增序贯利妥昔单抗+共价BTK抑制剂维持治疗。


3. 经典TP53突变型II期伴大肿块(非连续)、III期、IV期


  • 不适合强化诱导治疗的患者,新增“阿可替尼(持续给药)+利妥昔单抗”方案。


3、维持治疗


1. HDT/ASCR或强化诱导治疗后


  • 推荐等级调整:使用其他共价BTK抑制剂(阿可替尼和泽布替尼)的推荐等级从2B类提升至2A类。


2. 较温和的诱导治疗后


  • 新增维持治疗方案:伊布替尼±阿可替尼。


  • 修订说明:VR-CAP序贯利妥昔单抗维持治疗的疗效尚未经过系统评估。


4、二线及后续治疗


针对既往接受共价BTK抑制剂治疗后疾病进展的患者,调整如下:



  • 新增治疗方案:莫妥珠单抗+维泊妥珠单抗(2A类推荐)。


  • 格菲妥单抗调整:删除原限定条件“CAR-T细胞疗法和匹妥布替尼治疗后疾病进展或不适合CAR-T细胞疗法”,同时将推荐等级从2B类提升至2A类。


  • 新增脚注o:特定情况下,疾病进展时可选用替代CAR-T细胞疗法。


5、放疗


  • 初始治疗(不联合化免治疗):剂量由36Gy修改为24~36Gy。


  • 化免治疗后巩固治疗(达到PR的患者):剂量由36Gy修改为24~36Gy。


  • 化免治疗后巩固治疗(达到完全缓解[CR]的患者):剂量调整为DLBCL/高级别B细胞淋巴瘤(HGBL)20Gy,纵隔灰区淋巴瘤(MGZL)/浆母细胞性淋巴瘤(PBL)/原发纵隔大B细胞淋巴瘤(PMBL)30~36Gy。


  • 新增脚注b:胃部EMZL常采用1.5Gy/次的分割剂量,以减少急性胃肠道毒性。


  • 新增脚注c:相关治疗方案的中位随访时间为2~3年。


04

弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)


1、一线治疗(伴随中枢神经系统[CNS]疾病患者)


  • 实质型:采用全身性高剂量甲氨蝶呤(≥3g/m²)联合蒽环类化免治疗周期。


  • 蛛网膜下腔型:鞘内注射(IT)阿糖胞苷/甲氨蝶呤/氢化可的松时,可考虑置入Ommaya储液囊;高剂量甲氨蝶呤(3-3.5g/m²)可与蒽环类化免治疗联合使用,或在蒽环类化免治疗周期+IT阿糖胞苷/甲氨蝶呤/氢化可的松治疗后作为巩固治疗。


  • 新增:可考虑采用HDT/ASCR进行巩固治疗。


2、二线治疗


1.疾病复发持续时间<12个月或为原发性难治性疾病




  • 适合接受CAR-T细胞疗法的患者:维持疗法的治疗选择进一步增加。


  • 不适合接受CAR-T细胞疗法的患者:首选方案新增“GEMOX+维泊妥珠单抗+利妥昔单抗(2A类推荐)”;其他推荐方案修改为“GEMOX±利妥昔单抗(若无法接受艾可瑞妥单抗、格菲妥单抗或维泊妥珠单抗)”;“在某些情况下有用的方案”中修改“维布妥昔单抗”相关表述。


2.疾病复发持续时间>12个月



  • 计划进行移植的患者:其他推荐方案中移除“MINE±利妥昔单抗”。


  • 不计划进行移植的患者:首选方案新增“GEMOX+维泊妥珠单抗+利妥昔单抗(2A类推荐)”;“GEMOX+格菲妥单抗”的推荐等级从1类调整为2A类。


3、三线及后续治疗



  • 首选方案调整:明确CAR-T细胞疗法的限定条件(删除“若既往未接受过CAR-T细胞疗法”,改为“首选方案[preferred]”);明确双特异性抗体治疗的限定条件(删除“仅适用于接受过至少两线系统性治疗的患者”,改为“包括移植或CAR-T细胞疗法后疾病进展的患者”)。


  • 其他推荐方案修订:“维布妥昔单抗+来那度胺+利妥昔单抗”,(删除“用于CD30+组织学类型”)。


4、ALK阳性大B细胞淋巴瘤(ALK+ LBCL)



  • 复发/难治性ALK+ LBCL新增治疗方案(针对CD19阳性患者):考虑采用CD19靶向CAR-T细胞疗法,包括阿基仑赛(2A类推荐)、Lisocabtagene maraleucel(2A类推荐)、Tisagenlecleucel(2A类推荐)。


5、原发皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤,腿型(PCLBCL-LT)


  • 初始及二线治疗新增“R-CHP+维泊妥珠单抗(2A类推荐)”方案。

版面编辑:张冉   责任编辑:王一铭
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